Ces enfants qui vieillissent trop vite


Il est difficile de dire si Francis Scott Fitzgerald connaissait un enfant souffrant de la progéria quand il a écrit sa célèbre nouvelle L’Etrange histoire de Benjamin Button. Une chose est sûre : l’auteur a réussi à transmettre toute la gamme des émotions que peut ressentir un enfant qui a l’apparence et les sentiments d’un véritable vieillard. Nous allons aborder aujourd’hui l’une des plus grandes énigmes de la nature : ces enfants dont le vieillissement est accéléré dès les premières années de vie.

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La progéria une maladie génétique rare qui se caractérise par une perturbation de la reconstitution de l’ADN et une mutation du gène LMNA qui est responsable du codage des lamines, protéines spécifiques, composant noyau cellulaire de la peau. Les malades présentent une atrophie de l’épiderme et du tissu sous-cutané, typique chez les personnes âgées. De plus, on observe chez ces patients le raccourcissement rapide des télomères, qui jouent un rôle important dans la défense des chromosomes contre les différents types de lésions. En d’autres termes, tous les processus de régénération, dans le corps des malades, sont une centaine de fois plus lents, ce qui conduit à un vieillissement accéléré catastrophique de l’organisme dans son ensemble.

La science moderne ignore les causes de ce phénomène. Les généticiens savent seulement comment le processus fonctionne. Les premiers signes de la progéria apparaissent en général vers 2-3 ans. Les enfants cessent de grandir, la peau s’affine, se ride et devient sèche comme un parchemin, au travers duquel transparaissent clairement les veines. Absolument tous les malades atteints de progéria présentent une grosse tête disproportionnée avec un front immense qui surmonte de petits visages et des mâchoires sous-développées.

Selon les statistiques, les enfants atteints de progéria, vivent jusqu’à douze ou treize ans. Dans le monde, on ne compte pas plus d’une centaine de cas de cette maladie très rare. La progéria modifie radicalement l’apparence d’une personne, tous les malades présentent un visage d’« oiseau » caractéristique, mais souffrent aussi de maladies coronariennes, d’athérosclérose et d’atrophie musculaire, leurs cheveux tombent, leurs dents et leurs ongles s’altèrent, ils ne développent pas de caractères sexuels secondaires. En fait, toutes les fonctions du corps sont inhibées, comme si les enfants atteints de progéria, étaient déjà des personnes âgées cacochymes et impotentes, ayant vécu de longues et difficiles existences.

Comment peut-on les aider ? La science se bat avec cette question depuis de nombreuses années déjà. Nos corps sont en quelque sorte des machines biologiques qui se détériorent et finissent avec le temps par tomber en panne. Tôt pour les uns, tard pour les autres. Si les scientifiques réussissaient à y voir un peu plus clair sur les dysfonctionnements génétiques qui causent la progéria, alors ils pourraient aussi comprendre le processus de vieillissement en tant que tel. Ce serait alors non seulement les malades de la progéria, mais aussi tout un chacun, qui oublieraient ce que signifie le mot « vieillesse ».

SOURCE: french.ruvr.ru


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